Русский

Вестник
Клуба Панкреатологов

Украинский
Научно-практический
Специализированный журнал

Вестник клуба панкреатологов Резюме статьи 16

Эндокринные опухоли поджелудочной железы при болезни фон Хиппель-Линдау: клиника, гистология и генетика.

Corcos O., Couvelard A., Giraud S. et all 

  Эндокринные опухоли поджелудочной железы при болезни фон Хиппель-Линдау сложны для диагностики и лечения. Целью авторов было оценить: 1) информативность сцинтиграфического выявления рецепторов к соматостатину; 2) гистологические особенности опухолей; 3) прогноз эндокринных поджелудочной железы при болезни фон Хиппель-Линдау. Обследованы 35 пациентов с эндокринными опухолями поджелудочной железы при болезни фон Хиппель-Линдау (из них 20 женщин, средний возраст – 37 лет) из 29 семей. У всех пациентов диагноз был подтвержден гистологически. 22 больным было проведено оперативное, 8 больным –медикаментозное лечение и 5 пациентов находились под наблюдением не получая терапии. Сцинтиграфия для выявления рецепторов к соматостатину была проведена 27 пациентам. Кроме того определялись мутации гена болезни ФХЛ. Согласно полученным данным опухоли оказались злокачественными в 58% случаев. Сциниграфия дала положительные результаты в 60% случаев, а низкая экспрессия рецепторов соматостатина типа 2А была обнаружена в 47% случаев. После радикального лечения не наблюдалось летальных исходов или рецидивов заболевания (выживаемость в среднем 5 лет). Частота летальных исходов эндокринных опухолей поджелудочной железы – 6%. Эмбриональные мутации чаще всего выявлялись в экзонах 3 и 1, обнаружена также специфическая мутация P86S. В результате исследования было установлено, что большинство эндокринных опухолей поджелудочной железы при болезни ФХЛ диагностируются с помощью сцинитиграфии, выявляющей рецепторы к соматостатину, и могут быть злокачественными вне зависимости от генотипа болезни ФХЛ. Часто необходимо хирургическое лечение, но прогноз эндокринных опухолей поджелудочной железы достаточно хороший.